什么叫硬皮病

指尖健康2019-11-11
于清宏主任医师

视频内容:

硬皮病顾名思义就是皮肤硬化,但是它还有一个叫pss,就是进展性的一个系统性的一个皮肤硬化这样的一个疾病。所谓进展性是它一个病情进展的一个特征。还有一个,它就系统性,系统性就是多系统损害,但硬皮病,还是它一个主要的一个特征。

那我们可以看到早期的皮肤有慢性炎症,水肿,然后有肢端的一个血管炎,桡动脉的痉挛。雷诺,雷诺就是一个肢端的小血管的一个遇冷或者应激以后血管的一个痉挛导致的一个先缺血变白,然后再淤血变紫。

最后呢,在血管再逐渐舒张,然后恢复,然后变红,这样的一个过程,那所以它是皮肤硬化从肢端开始,但是除了皮肤以外,它皮肤可以累及到肢端,四肢端,然后逐渐向中心来聚集,也可以有胸背部皮肤受累,也可以面部皮肤受累,皱纹都消失了,然后是蜡样的面容,或者说呆板内容,然后以及口周有放射纹。

然后它还有一些颞颌关节的这个受累,然后它会有上颌的前凸,以及它会食道受累。还会累及到,食道也会有纤维化变硬,然后食道的吞咽功能受累,然后它也会有脏器受累。比如累及肾脏是硬皮病肾病,然后以及累计到肺,会出现间质性肺炎以及肺纤维化,肺动脉高压等。

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